炎性肌成纤维细胞肿瘤·

炎性肌成纤维细胞肿瘤（inflammatory myofibroblastic tumor）是一种好发于儿童和青少年的肌纤维母细胞肿瘤，间质内常伴有慢性炎症（淋巴细胞、浆细胞和/或嗜酸性粒细胞）浸润，遗传学显示约50%的病例有ALK基因（2q23）重排。

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 临床特点·

炎性肌成纤维细胞肿瘤好发于儿童和青少年，平均年龄10岁，中位年龄9岁，极少数病例发生于40岁以上。女性略多见。肿瘤主要位于胃肠道、肠系膜/大网膜、腹膜和盆腔，其次为肺、纵隔、上呼吸道、头颈部如颌骨和下颌后区等。临床上发病隐匿，症状多与肿瘤所处部位相关。治疗采用局部广泛切除，也可尝试ALK抑制剂克唑替尼。

本病是一种潜在恶性或低度恶性的肿瘤，具有局部复发倾向。少数病例经多次复发后可转化为肉瘤。

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镜下观察 ·

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病变弥漫无界限，伴细胞密集和疏松区

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细胞梭形，束状或旋涡状排列，间质伴炎症细胞浸润

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细胞梭形，束状或旋涡状排列，间质伴炎症细胞浸润

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鉴别诊断 ·

1

伴有大量炎症细胞的多形性未分化肉瘤：多发生于老年人，好发于腹膜后。由畸形的多形性细胞组成，有时瘤细胞可被大量的黄色瘤细胞和炎症细胞掩盖。

2

平滑肌肉瘤：瘤细胞丰富，异型性明显，核常呈雪茄样，核分裂象多见，并可见病理性核分裂。瘤细胞常呈长的束状排列，间质内一般不含大量的浆细胞和淋巴细胞浸润灶。

3

结节性筋膜炎：主要发生于浅筋膜，间质内可有少量炎症细胞，但浆细胞很少见，病变内的肌纤维母细胞主要表达α-SMA，不表达desmin和ALK，分子检测显示USP6基因易位，无ALK基因重排。

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资料来源：临床病理诊断与鉴别诊断

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